Какое нормальное давление в легочной артерии

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — патологическое состояние, которое может представлять опасность для жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия. В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение пациентов с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы инструментальных и лабораторных исследований, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии. Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличивает вероятность благоприятного результата лечения.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет болеют чаще, чем мужчины. Пациент, заболевший легочной гипертензией, на начальных стадиях патологического процесса может не обращаться к врачу, так как клиническая картина достаточно стертая. Данное заболевание характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии в состоянии покоя на 25 мм рт. ст., а при физических нагрузках — на 50 мм рт. ст. и.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной летального исхода. При выявлении признаков легочной гипертензии немедленно обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Виды

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

  • Первичную — заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Болезнь получила название «идиопатическая легочная гипертензия». Она характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизации больного, а при отсутствии лечения приводит к летальному исходу;

  • Вторичную — развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Заболевание может развиться вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов. В данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

  • Увеличение давления в легочной артерии на 25 — 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;

  • Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. — легочная гипертензия II степени;

  • Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. — легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. В дебюте заболевания можно обнаружить следующие симптомы:

  • Появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

  • Охрипший голос или сухой кашель;

  • Снижение массы тела без видимых причин;

  • Учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

  • Подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

  • Обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии — нехватки кислорода.

  • На более поздних этапах легочная гипертензия проявляется следующими признаками:

  • Нарушением ритма сердца — аритмией;

  • Симптомами ишемии миокарда и приступами стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

  • Кровохарканьем и появлением прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

  • Хронической обструктивной болезнью легких;

  • Недостаточной вентиляцией легких;

  • Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

  • Аномалиями развития дыхательной системы;

  • Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

  • Ишемической болезнью сердца;

  • Воспалением миокарда — миокардитом;

  • Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Диагностика

В норме давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет около 15 мм рт. ст. Если оно превышает 25 мм рт. ст., то это уже является патологией. Более 65 мм рт. ст. считается самой тяжелой степенью легочной гипертонии.

В Юсуповской больнице измерение давления проводится при помощи зонда. В яремной вене делают прокол и вводят зонд, прикрепленный катетер доходит до самой артерии. Это очень сложная манипуляция, но на сегодняшний день она считается лучшим способом диагностики легочной гипертензии. Исследования в Юсуповской больнице проводит высококвалифицированный кардиолог. Он назначает исследования, которые позволяют оценить состояние легких и сердца, установить причину повышенного давления:

  • Регистрацию электрокардиограммы — позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия;

  • Компьютерную томографию — предоставляет информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

  • Эхокардиографию — проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

  • Рентгенографию органов грудной клетки — необходима для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

  • Ангиопульмонографию — метода, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Читайте также:  При каком давлении ловить карпа

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко. Подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша. Это позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, выполнения рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Врачи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам с диагнозом легочная гипертензия соблюдать следующие ограничения:

  • Уменьшить употребление жидкости — не более 1,5 литров в сутки. Также уменьшить потребление соли;

  • Исключить подъемы на высоту (не более 1000 метров);

  • Избегать обмороков, появления одышки и болей в груди, что достигается с помощью дозированной физической нагрузки.

Для лечения легочной гипертензии применяют препараты, действие которых направлено на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

В Юсуповской больнице кардиологи назначают пациентам с легочной гипертензией следующие фармакологические препараты:

  • Антагонисты кальция. Изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру бронхов, снижают спазм сосудов малого круга, уменьшают агрегацию тромбоцитов, повышают устойчивость сердечной мышцы;

  • Диуретики. Выводят лишнюю воду из организма, снижают давление;

  • Ингибиторы АПФ. Расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце, снижают давление;

  • Нитраты;

  • Антиагреганты. Уменьшают способность склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Предотвращает их прилипание к внутренней оболочке кровеносных сосудов;

  • Антикоагулянты прямого действия. Эти препараты препятствуют образованию фибрина (такое вещество в крови, которое образует основу кровяного сгустка), а также предупреждают появление сгустков крови (тромбов);

  • Непрямые антикоагулянты. Препараты, относящиеся к этой группе, воздействуют на свертывание крови, а также снижают свертываемость крови;

  • Антагонисты рецепторов эндотелина;

  • Бронходилятаторы. Эти препараты улучшают вентиляцию легких;

  • Оксид азота NO в виде ингаляций — для расширения сосудов;

  • Антибиотики — если имеется бронхолегочная инфекция;

  • Простагландины. Мощные расширители сосудов, которые имеют целый спектр дополнительных эффектов, таких как препятствие слипанию тромбоцитов и эритроцитов, замедление образования соединительной ткани, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток.

Тяжёлая легочная гипертензия у взрослых требует применения хирургических методов лечения:

  • Тромбоэндартерэктомии — удаления из сосудов сгустков крови;

  • Предсердной саптостомии — создания отверстия между предсердиями для снижения давления;

  • Трансплантации комплекса легкого и сердца или только легкого — применяется на поздних стадиях развития заболевания и при наличии других заболеваний.

Чтобы остановить прогрессирование и не допустить осложнений болезни, своевременно обращайтесь к специалистам Юсуповской больницы.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления при легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания, своевременности и адекватности проводимой терапии. При применении современных методик лечения смертность пациентов с хронической формой заболевания составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • Степени легочной гипертензии по давлению — при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. — неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

  • Нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

  • Улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении.

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до трёх дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии проводится комплексно и включает следующие мероприятия:

  • Отказ от курения и других вредных привычек;

  • Своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

  • Регулярное наблюдение пациентов с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

  • Исключение стрессовых ситуаций;

  • Контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и эффективное лечение пациентов с легочной гипертензией, которое позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Специалист-контакт центра ответит на все ваши вопросы.

Источник

Легочная гипертензия (первичная и вторичная)

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

  • Причины и эпидемиология
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

  • систолическое 23-26 мм рт.ет.
  • диастолическое 7-9 мм рт.ст.
  • среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Читайте также:  Какие приборы давления вы знаете

Причины острой легочной гипертензии

  • Острая левожелудочковая недостаточность любого генеза
  • Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Астматический статус

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

— Открытый артериальный проток

— Дефект межпредсердной перегородки

— Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

— Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

— Тромб или миксома левого предсердия

— Пороки митрального клапана

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

— Обструктивного генеза

  • влияние фармакологических средств
  • ТЭЛА с рецидивами
  • диффузные заболевания соединительной ткани
  • первичная легочная гипертензия
  • веноокклюзионная болезнь
  • системные васкулиты

— Гипоксического генеза

  • гиповентиляционный синдром
  • высотная гипоксия
  • хронические обструктивные заболевания легких

Легочная гипертензия

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

Левожелудочковая недостаточность

  • Артериальная гипертензия
  • Миокардиты
  • Кардиомиопатии
  • Митральная регургитация
  • Коарктация аорты, пороки аортального клапана
  • Ишемическая болезнь сердца

Повышение давления в левом предсердии

  • Опухоль или тромбоз левого предсердия
  • Митральный стеноз
  • Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

  • Легочный венозный тромбоз
  • Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

  • Интерстициальныс заболевания легких
  • Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
  • Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

  • Повторные или массивные эмболии легочной артерии
  • Первичная легочная гипертензия
  • Системные васкулиты
  • Тромбоз «in situ» легочной артерии
  • Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
  • Дистальный стеноз легочной артерии
  • Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

  • Болезнь гиалиновых мембран
  • Сохраняющееся фетальное кровообращение
  • Аспирация мекония
  • Диафрагмальная грыжа

Гипоксия и/или гиперкапния

  • Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
  • Проживание высоко в горах
  • Первичная альвеолярная гиповентиляция
  • Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

  • повышенная утомляемость и слабость в теле
  • одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
  • боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
  • обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
  • боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
  • охриплость голоса (редко)
  • кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

  • разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
  • выбухание правого желудочка
  • третий тон правого желудочка (S3)
  • щелчок легочного изгнания
  • набухание яремных вен
  • периферические отеки
  • застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

  • ЭКГ,
  • рентгенография органов грудой клетки,
  • катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
  • ЭхоКГ
Читайте также:  Какое давление нужно поддерживать в шинах

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

  • КТ легких
  • рентгеновская томография легких
  • ангиопульмонография
  • вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

  • сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
  • резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
  • резко выраженный общий цианоз
  • ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
  • частый и слабый пульс
  • возбуждение (не всегда)
  • выбухание конуса a.pulmonalis
  • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
  • акцент второго тона на a.pulmonalis
  • пульсация правого желудочка в эпигастрии
  • появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
  • набухание и пульсирование шейных вен
  • появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

  • полисомнография
  • функциональные тесты печени
  • анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Источник