Какое давление при феохромоцитоме

Феохромоцитома: ускользающая болезнь

И.В. ЕГОРОВ, кандидат медицинских наук. Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Москва)

Про феохромоцитому практический врач, как правило, знает совсем немного: некая опухоль надпочечника, выбрасывающая катехоламины, в результате чего пациента выбивают из колеи тяжелые гипертонические кризы. Однако это заболевание куда более многогранное.

Сложностей и секретов немало

Хотя феохромоцитома таит в себе целый ряд секретов, о том, из чего она развивается, можно сказать совершенно определенно. Надпочечник — орган уникальный. Будучи очень маленьким, он все же отчетливо разделен на корковое и мозговое вещество. При этом корковое, несмотря на совсем уж небольшую толщину, делится на три слоя, каждый из которых вырабатывает совершенно различные важнейшие гормоны: минералокортикоиды, кортикостероиды и половые гормоны. А мозговое вещество построено двумя типами клеток — феохромобластами и феохромоцитами, синтезирующими катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), ответственные за расщепление жировой ткани, выведение из депо в кровь глюкозы, но все же в первую очередь — за обеспечение адаптации организма к острому и хроническому стрессу. Клетки мозгового вещества создают так называемую хромаффинную ткань, из которой и может образоваться обсуждаемая нами опухоль.

Но, повторяю, сложностей или, скажем так, секретов немало. Возьмем хотя бы «постулат» о том, что феохромоцитома — это опухоль надпочечников. Нет, это опухоль именно хромаффинной ткани! А ткань-то эта, находясь, кроме надпочечников, в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеяна повсюду в теле человека. Связано это с тем, что мозговое вещество и симпатическая нервная система у эмбриона развивается из одних закладок, поэтому они имеют сходную биологическую и гормональную активность. Вспомните: аксоны симпатических нервов образуют не что-нибудь, а именно норадреналин в качестве своего синаптического медиатора!

Вот и получается, что феохромоцитома может располагаться где угодно: и вдоль позвоночника и аорты в симпатических цепочках, и в брыжейке, и в малом тазу, и в области солнечного сплетения, и в шее. И при этом гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, независимо от локализации (в надпочечниках или вне их), будут называться одинаково — феохромоцитома.

Предлагаю клиническое наблюдение, имевшее место в 2007 году.

Пациент Н., 64 лет, поступил в стационар 13.09.07 г. с жалобами на частые гипертонические кризы. Из анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет страдает артериальной гипертензией с максимальными подъемами до 240-250/150 мм рт. ст. Адаптирован к 150/90 мм рт. ст. Болезнь с самого начала имела кризовое течение с подъемами до 170-190/110-120 мм рт. ст. При этом обычно появлялись дискомфорт в области сердца, мушки перед глазами, шум в ушах. По мере развития болезни средний уровень давления стал держаться на отметке 150-160/100 мм рт.ст., а подъемы АД иногда превышали отметку 200.

Пациент лечился различными группами антигипертензивных препаратов, а около года использовал бетало-зок 50 мг/сут, эднит 10 мг 2 раза в сутки, арифон ретард 1,5 мг/сут. Хотя среднесуточное давление постепенно начало снижаться, кризы, пусть и реже, но продолжались, причем стали носить более острый характер, сопровождаясь выраженным сердцебиением, чувством дрожи в теле, сильной головной болью.

При осмотре в терапевтическом отделении обнаружены артериальное давление 170/100 мм рт. ст. и тахикардия до 90 в мин. В остальном по системам органов — без существенных отклонений. Пациенту продолжена терапия указанным ?-адреноблокатором в удвоенной дозе, эднит заменен на ренитек в удвоенной дозе. Начато плановое обследование, включавшее обычный набор клинических и биохимических анализов, комплекс ультразвуковых исследований, включая эхокардиографию и УЗДГ артерий шеи. Уровень давления через два дня снизился до 140/80 мм рт.ст., самочувствие пациента улучшилось.

На 5-е сутки госпитализации около 23.00 у пациента возникло головокружение. Ухудшение самочувствия возникло внезапно после того, как больной, случайно уронив книгу, встал на четвереньки и полез за ней под кровать. Дежурный врач зафиксировал АД 250/140 мм рт. ст., тахикардию до 150 уд. в минуту. В дневнике отражены имевшиеся при осмотре тремор, гипергидроз, бледность пациента. Пациенту внутримышечно сделана инъекция дибазола с папаверином, внутривенно введен лазикс, но буквально в течение 15 минут стала развиваться спутанность сознания, асимметрия лица со сглаженностью левой носогубной складки, правосторонний гемипарез.

Пациент срочно переведен в реанимационное отделение, где, несмотря на начавшуюся интенсивную терапию, через 2 часа скончался.

Диагноз клинический заключительный: Гипертоническая болезнь III стадии (артериальная гипертензия III степени с крайне высоким риском осложнений). НК I ст. ФК II по NYHA. Геморрагический инсульт от 17.09.2007 г. Отек головного мозга.

Диагноз патологоанатомический: Феохромоцитома правого надпочечника. Катехоламиновый криз (по клиническим данным) от 17.09.2007 г., осложнившийся массивным кровоизлиянием в левое полушарие с прорывом в левый боковой желудочек.

Выставлено расхождение диагнозов III категории.

У большинства больных диагноз ставится посмертно

Я много выступаю с лекциями, в том числе и о гипертонии, перед врачами России. И всегда задаю вопрос о том, кто из присутствующих в зале встречался когда-либо с феохромоцитомой в своей практике. Руку поднимают единицы.

Это действительно редкое заболевание. Мне самому случилось участвовать в постановке этого диагноза лишь шесть раз. Но здесь, конечно, значение имеет совершенство диагностики и подчас интуиция и опытность врача. Даже исторически прослеживается характерная тенденция: к началу 30-х годов прошлого века было описано всего 30 случаев заболевания в мире, в 1950 г. — около 300, а к середине 60-х годов — уже около 1000 случаев. Чем больше врачи знают об этой болезни, тем с большей настороженностью относятся к любой «острой» гипертензии. Но все равно таких пациентов не очень много: в Швеции за год устанавливают не более 40 таких диагнозов, а в США — около тысячи в год. Между тем есть и другая статистика: в 30-60% наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно.

Значит ли это, что диагноз не ставят своевременно? Трудно сказать. Когда судишь строго, то невольно начинаешь апеллировать к классической, эдакой «студенческой» картине болезни, когда все предельно ясно и очевидно. Но учебник на то и учебник, чтобы узнать наиболее типичные проявления феохромоцитомы и в дальнейшем лишь прикладывать «учебниковое клише» к пациенту, подозрительному на данное заболевание, в надежде, что его совсем не такие уж явные симптомы совпадут с отдельными классическими признаками. Патологоанатому всегда проще быть правым…

Грудная клетка «ходит ходуном»

Разумеется, типичную картину представлять себя надо! Во-первых, заболевание может проявляться в виде классических пароксизмов, но куда чаще оно может протекать как перманентная форма, диагностировать которую куда сложнее. В своем «показательном» варианте имеет место резкий подъем артериального давления (иногда до 300/150 мм рт.ст. и выше), что сопровождается сильнейшим сердцебиением (до 160 ударов в минуту, иногда видно, как «ходит ходуном» грудная клетка), тремором, потливостью, иногда сильной внезапной головной болью.

Нередко это провоцируется физической нагрузкой, эмоциональным напряжением, обильным приемом пищи или алкоголя, а иногда… необходимостью полезть под кровать за упавшей книжкой. Тот из врачей, кто видел хоть однажды такого пациента, уже не забудет, как это все выглядит: больной просто скован страхом, жалуется на головокружение, стеснение в висках и затылке, в груди. Его зрачки расширяются, руки дрожат. Кожа — когда бледная, когда чуть ли не свекольная — покрыта испариной. Иногда развиваются рвота, слюнотечение и икота, в тяжелых случаях отмечаются нарушения слуха и зрения, достигающие явлений слуховой и зрительной галлюцинации, даже психическая дезориентация и эпилептиформные судороги. Может резко повышаться температура тела.

К сожалению, не все пациенты могут пережить такой «взрыв». Бывает, человек погибает во время такого криза вследствие наступившего кровоизлияния в мозг или острого отека легких. Так произошло с пациентом, история которого приведена выше. Но, к счастью, катехоламины довольно быстро распадаются в крови, и кризы обычно длятся от 5 до 10 минут, реже 1-2 часа. Гипертонические кризы заканчиваются внезапно или постепенно, причем симптомы исчезают один за другим. Давление быстро падает до нормы и даже ниже, что нередко сопровождается обильным потением и мочевыделением. В этот момент стоит опасаться даже коллапса. Сам пациент испытывает сильнейшую слабость. Зато дальше он совершенно «выздоравливает» и до следующего криза чувствует себя хорошо. Хотя, надо сказать, что с течением времени кризы возникают все чаще и качество жизни начинает заметно снижаться.

Болезнь нередко развивается по другому варианту

Все названное справедливо для так называемой пароксизмальной формы болезни. Однако совсем нередко болезнь развивается по другому варианту. Примерно в 60-70% случаев феохромоцитома протекает перманентно. Это еще называют постоянной формой. В этом случае у человека нет такой, я бы сказал, маргинальной клинической картины, а отмечается стабильно высокий уровень давления со всем вытекающим букетом соматических и неврологических проявлений. В этом случае феохромоцитому легко можно принять за гипертоническую болезнь, «почему-то» плохо поддающуюся лечению.

И как быть в этом случае?

Собственно, дам лишь два совета. Если перед вами пациент со стойкой высокой артериальной гипертензией, резистентной к стандартной терапии основными классами препаратов, то стоит пробно назначить ему альфа-адреноблокатор феноксибензамин, который, в отличие от фенталамина, вызывает длительную и необратимую блокаду ?-адренергических рецепторов. Его адреноблокирующее действие после приема внутрь продолжается до 2 суток, и, если на этом фоне будет наблюдаться отчетливая положительная динамика, надо провести весь диагностический комплекс для подтверждения феохромоцитомы.

И другая ситуация: перед нами «обычный» гипертоник, который более или менее удовлетворительно отвечает на проводимую антигипертензивную терапию. Но на этом фоне у него периодически отмечаются не совсем типичные гипертонические кризы: бледный, трясется, обильно потеет, паникует. То есть имеется явная «вегетативная» окраска кризов. В этом случае, скорее всего, наблюдается сочетание у пациента двух заболеваний: эссенциальной гипертензии и феохромоцитомы. Надо сказать, что такой вариант более чем нередок, и именно его мы могли наблюдать в случае с пациентом Н.!

Ложноположительные результаты после чашки кофе

Кстати, немаловажным оказалось то, что проявления феохромоцитомы у нашего пациента манифестировали после назначения метопролола, а приняли драматический характер после удвоения его дозы. Дело в том, что при обсуждаемом заболевании ?-адреноблокаторы (без ?-адреноблокаторов) назначать не следует, поскольку они могут усугублять артериальную гипертензию за счет того, что активность ?-адренорецепторов перестает уравновешиваться активностью ?-адренорецепторов.

Для постановки диагноза делают некоторые лабораторные исследования и проводят КТ или МРТ надпочечников. Все эти методы, к сожалению, несовершенны. Первый из них — определение катехоламинов и их производных (например, метанефринов или винилилминдальной кислоты). Одна или обе такие пробы положительны бoлее чем у 90% больных.

Однако, оценивая результаты исследований, нужно помнить, что стресс повышает содержание катехоламинов до уровня, сопоставимого с тем, который бывает при феохромоцитоме (особенно при опухолях с низкой или непостоянной секреторной активностью). Ложноположительные результаты при определении ванилилминдальной кислоты могут быть также получены после употребления кофе, чая, шоколада, ванили, бананов; при определении норадреналина и метанефринов — после приема некоторых средств от насморка (аэрозолей), хинидина, тетрациклина. Поэтому лабораторная диагностика актуальна лишь в том случае, если указанные жидкости взяты для анализа во время приступа или непосредственное после него.

Что касается инструментальных методик, то они информативны тогда, когда хромаффинная опухоль локализуется именно в надпочечнике; при других локализациях диагноз поставить не удастся. И наконец, сохраняют ценность пробы с фентоламином и глюкагоном: первый быстро снижает давление, а второй, наоборот, весьма жестко подстегивает его при феохромоцитоме.

Лечение, конечно, только хирургическое. А в предоперационный период или в случае, если по каким-то причинам операция невозможна, назначают как раз препараты феноксибензамина в начальной дозе 10 мг один раз в сутки. При необходимости доза лекарства постепенно повышается с тем, чтобы снизить артериальное давление до желаемого уровня.

Источник