Какие продукты нельзя при болезни вильсона

Какие симптомы у болезни Вильсона — Коновалова?

Новость о том, что появился необходимый препарат для лечения болезни Вильсона — Коновалова, вызвала волну интереса к данной патологии. Ведь не все знают, что собой представляет так называемый медный токсикоз.

Болезнь Вильсона — Коновалова — это редкое наследственное заболевание, развивающееся из-за накопления меди в организме. Чаще всего и больше всего медь скапливается в мозге, глазах (на это укажет характерная пигментация), а также в печени и почках. На фоне болезни проявляются нарушения обмена веществ.

Впервые описал данную проблему английский невролог Сэмюэль Вильсон еще в 1912 году. Он указал симптомы и особенности изменения со стороны внутренних органов при такой патологии. Второе имя присоединили к названию болезни чуть позже. Российский невролог Николай Коновалов долгое время изучал данную патологию — это помогло ему создать оригинальную классификацию форм заболевания. И за его огромный вклад в изучение заболевания фамилия российского медика дополнила название.

Частота встречаемости патологии составляет около трех случаев на 100 000 населения. Основной причиной является мутация определенного гена (АТР7В), именно он ответственен за встраивание ионов меди в церупоплазимин — белок. Описано больше 300 мутаций гена, и список регулярно пополняется. Считается, что заболевание проявляется тогда, когда патологический ген унаследован от обоих родителей. Причем нет разницы по полу — и мальчики, и девочки болеют одинаково.

Накопление меди приводит к хроническому отравлению. Когда медь накапливается в органах, например печени и мозге, она приводит к гибели клеток органов, развитию воспаления, разрастанию соединительной ткани в печени с последующим формированием цирроза. Гибель клеток в мозге становится причиной образования кист.

Может происходить выброс меди из разрушенных клеток в кровоток. На это оказывают влияние разные факторы:

• инфекции;
• интоксикации;
• определенные реакции на лекарственные препараты.

При этом концентрация меди может повышаться в несколько раз. На этом фоне проявляется массированный распад эритроцитов, приводящий к смертельно опасному осложнению — фульминантной печеночной несостоятельности.

Симптомы болезни

Патология вызывает разнообразные симптомы, так как она влияет на разные органы. Как правило, проявления подразделяют как раз по тому органу, который поражается. Так, например, если речь идет о печени, то у человека будут проявляться такие симптомы, как:

• увеличение органа в размерах;
• увеличение селезенки;
• активность биохимических показателей, указывающих на разрушение клеток;
• острый гепатит;
• цирроз.

При поражении нервной системы у человека появятся:

• тремор как нарушение двигательной активности и непроизвольные движения;
• слюнотечение и нечеткая речь;
• проблемы с тонусом мышц;
• головные боли по типу мигрени;
• бессонница;
• нарушение глотания, проблемы с жеванием и т. д.

Могут также появляться симптомы психиатрического характера:

• депрессивные настроения;
• невротические проявления;
• изменения личности, например перепады настроения, проблемы с обучением и утрата навыков;
• психозы.

Кроме того, могут быть и такие признаки, как:

• анемия;
• голубые ногтевые лунки;
• проблемы с почками;
• остеопороз и артриты;
• проблемы с сердцем;
• панкреатит;
• проблемы с менструальным циклом, бесплодие;
• проблемы с глазами.

Формы течения болезни

В России используют деление на следующие формы течения болезни:

• бессимптомная;
• печеночная;
• церебральная;
• смешанная.

По Коновалову, деление идет на 5 форм:

1. Брюшная, она же абдоминальная, характеризующаяся тяжелым поражением печени.

2. Ригидно-аритмогиперкинетическая — быстрое течение и дебютирование в раннем возрасте.

3. Дрожательно-ригидная — протекает медленно, начинается в юношеском возрасте, с периодами восстановления и внезапными ухудшениями.

4. Дрожательная форма — отмечается дрожание и сниженный тонус мышц.

5. Экстрапирамидно-корковая — наиболее редкий вариант, тут характерны расстройства по типу параличей, могут быть припадки и слабоумие.

Определяют патологию на основании осмотра и ряда клинических исследований. Лечение назначается врачом, исходя из ситуации, стадии течения и прочих факторов.

Имеются противопоказания, необходимо проконсультироваться с врачом

Оставить комментарий (0)

Источник

Стандарты диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови

Основная задача диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови — это своевременная коррекция нарушений обмена веществ. При обследовании пациента на первое место необходимо поставить оценку пищевого статуса в соответствии с данными антропологических, биохимических и иммунологических методов обследования. Следуя данной тактике лечения, можно не только индивидуально подойти к формированию пищевого рациона, но и провести эффективное лечение конкретного пациента.

Назначение диетотерапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови (коды МКБ-10, D50-D89) проводится в соответствии с Приказом Минздравсоцразвития России от 27.12.2011 № 1664н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг» (зарег. в Минюсте России 24.01.2012, регистрационный № 23010) (А 25 — консервативные методы лечения).

Основные требования к диетотерапии

• Лечебное питание при заболеваниях системы органов кроветворения и крови строится с учетом особенностей патогенеза, клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии.
• Диетотерапия базируется на принципах контроля энергетической ценности рациона, количества и качественного состава белков, жиров, углеводов, пищевых волокон, содержания витаминов, макро- и микроэлементов, соответствующих индивидуальным потребностям больного.
• На всех этапах лечения (стационарном, санаторном, амбулаторном) диетическая терапия должна быть дифференцированной в зависимости от характера, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
• Индивидуализация диетотерапии на основе нутриметаболомного анализа (системы «Нутритест-ИП» и «Нутрикор-ИП») с учетом энергетических и пластических потребностей организма, состава тела, особенностей пищевого и метаболического статуса больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови.
• Оптимизация химического состава и энергетической ценности диеты обеспечивается за счет включения в рацион диетических (лечебных и профилактических) пищевых продуктов, смесей белковых композитных сухих, смесей для энтерального питания и биологически активных добавок (БАД) к пище.

Основные принципы диетотерапии больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

• Адаптация физиологической потребности больного в пищевых веществах и энергии к особенностям клинических появлений болезни, уровню и характеру нарушений обменных процессов и типу метаболических нарушений, свойственных тому или иному гематологическому заболеванию.
• При составлении диеты целесообразно включать в рацион продукты, содержащие вещества, необходимые для построения стромы кровяных элементов, синтеза гемоглобина, дифференциации и созревания клеток крови. Из диеты исключаются вещества, оказывающие тормозящее влияние на определенные стороны гемопоэза.
• Для построения стромы кровяных клеток следует вводить достаточное количество белков, содержащих лизин, метионин, триптофан, тирозин, лецитин, холин. Для дифференциации кровяных элементов, а также для превращения желтого костного мозга в активный красный необходимы кобальт, В12, фолиевая, аскорбиновая кислоты, тиамин, рибофлавин.
• При назначении диетической терапии необходимо учитывать общее состояние пациента, характер течения основного заболевания, температурную реакцию, локализацию патологического процесса, степень интоксикации организма, сопутствующие заболевания и осложнения, показатели пищевого статуса больного.
• Для больных с заболеваниями крови и кроветворных органов необходимо соблюдать основные принципы основного варианта стандартной диеты и варианта стандартной диеты с повышенной калорийностью, варианта высокобелковой диеты.

Основные принципы диетотерапии больных железодефицитными анемиями

• Обеспечение физиологических потребностей организма в энергии, в основных пищевых веществах, витаминах, минеральных веществах и микроэлементах с учетом особенностей патогенеза, тяжести течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
• Обеспечение эффективности всасывания железа из различных пищевых продуктов в кишечнике с широким включением в диету веществ, повышающих абсорбцию железа (см. табл. 1).
• Введение в рацион наиболее полноценного белка с обеспечением оптимального соотношения гемовых и негемовых соединений железа в пище (лучше абсорбируется гемовое железо, которое содержится в продуктах животного происхождения; всасывание железа из растительных продуктов усиливается при смешанном рационе).
• Дробный режим питания, включающий 4-6-разовый прием пищи. Последний прием пищи не позднее, чем за 2-3 часа до сна.
• Обеспечение правильной технологической обработки продуктов и лечебных блюд.
• Включение в состав пищевого рациона смесей белковых композитных сухих с целью белковой коррекции диетических блюд белком с высокой биодоступностью.

Таблица 1. Влияние продуктов питания и веществ на абсорбцию негемового железа

Основные принципы диетотерапии больных при других гематологических заболеваниях

• В диете для больных с пониженным гемопоэзом умеренно ограничивают введение жира (до 70 г в сутки), продуктов, богатых свинцом, алюминием и золотом, оказывающих отрицательное действие на некоторые фазы эритропоэза и лейкопоэза.
• При лейкопениях, агранулоцитозе и эритремии ограничивают поступление продуктов, богатых пуриновыми основаниями (менее 200 г в сутки).
• При острых лейкозах патогенетические принципы диетотерапии направлены на повышение состоятельности иммунной системы, коррекцию метаболических расстройств, снижение проявлений интоксикации, в том числе при лечении цитостатиками, а также на коррекцию витаминной недостаточности.

Назначение диетотерапии при заболеваниях желез внутренней секреции

В зависимости от клинического течения, стадии болезни, уровня и характера метаболических нарушений, сопутствующей патологии больным с заболеваниями системы органов кроветворения и крови назначается один из вариантов стандартной диеты (основной вариант и варианты диеты с пониженной калорийностью, повышенным и пониженным количеством белка) (см. табл. 2).

Основной вариант стандартной диеты (ОВД)

Показания к применению: лейкопении, агранулоцитозы, острые лейкозы, эритремии.

Общая характеристика: диета с физиологическим содержанием белков, жиров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощами, фруктами). При назначении диеты больным заболеваниями крови с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничиваются азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (4-6 г/сут), продукты, богатые эфирными маслами, исключаются острые приправы, шпинат, щавель, копчености. Блюда готовятся в отварном виде или на пару, запеченные, тушеные. Температура горячих блюд — не более 60- 65 °С, холодных блюд — не ниже 15 °С. Свободная жидкость — 1,5-2 литра. Ритм питания дробный, 4-6 раз в день.

Химический состав: белки — 85- 90 г, в т. ч. животные 40-45 г, жиры общие — 70-80 г, в т. ч. растительные 25-30 г, углеводы общие — 300-330 г (рафинированные углеводы исключаются из диеты при сопутствующем сахарном диабете), пищевые волокна — 25 г. Рацион обогащается витаминами С, группы В, А, РР, К. Энергетическая ценность 2170-2400 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с физиологичным количеством белка (основной вариант стандартной диеты) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 27 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 10,8 г белка) в составе суточного набора продуктов (см. табл. 3).

Вариант диеты с повышенным количеством белка (ВБД)

Показания к применению: нарушение гемопоэза, железодефицитные и постгеморрагические анемии; сидероахрестические; мегалобластические (В12 и фолиеводефицитные) анемии; апластические; гемолитические анемии.

Общая характеристика: диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. При назначении диеты больным с сопутствующим сахарным диабетом рафинированные углеводы (сахар) исключаются. Ограничивается поваренная соль (6-8 г/сут). Блюда готовятся в отварном, тушеном, запеченном, протертом и не протертом виде, на пару. Температура пищи — от 15 до 60-65 °С. Свободная жидкость — 1-1,5 литра. Ритм питания дробный, 4-6 раз в день.

Химический состав: белки — 110-120 г, в т. ч. животные 45-50 г; жиры общие — 80-90 г, в т. ч. растительные 30 г; углеводы общие — 250-350 г, пищевые волокна — 15 г. Энергетическая ценность 2080- 2690 ккал.

Применяются нормы лечебного питания при соблюдении диеты с повышенным количеством белка (вариант диеты с повышенным количеством белка) с включением специализированных продуктов питания смесей белковых композитных сухих в объеме 36 г смеси (например, при применении СБКС «Дисо®» «Нутринор» — 14,4 г белка) в составе суточного набора продуктов.

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?

Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология»!

ПОДПИСАТЬСЯ

Диетические (лечебные и профилактические) пищевые продукты

Индивидуализация стандартной диетотерапии при заболеваниях крови, кроветворных органов обеспечивается включением в стандартные диеты диетических (лечебных и профилактических) продуктов в соответствии с медицинскими показаниями для их применения.

Диетические (лечебные) пищевые продукты, показанные при заболеваниях крови, кроветворных органов:

• с повышенным содержанием гемового и негемового железа, лактоферрина;
• с повышенным содержанием витаминов (С, В12, В2, фолиевой кислоты);
• с повышенным содержанием незаменимых аминокислот (лизина, метионина, триптофана, тирозина);
• с повышенным содержанием минеральных веществ и микроэлементов;
• с модификацией жирового компонента:
• с пониженным содержанием жира;
• с включением липотропных факторов;
• с модифицированным жирнокислотным составом.

Таблица 2. Химический состав и энергетическая ценность диеты для больных с заболеваниями системы органов кроветворения и крови

Энтеральное питание

Смеси для энтерального питания включаются в диету при невозможности адекватного обеспечения энергетических и пластических потребностей организма с помощью только одной диеты. Энтеральное питание больных с заболеваниями крови, кроветворных органов применяется с целью эффективной коррекции белково-энергетической недостаточности при сопутствующих заболеваниях желудочно-кишечного тракта (болезни Крона, синдроме мальабсорбции, синдроме короткой кишки, хроническом панкреатите, язвенном колите и др.), психических расстройствах (тяжелой депрессии, нервно-психической анорексии), расстройствах центральной нервной системы (коматозных состояниях, цереброваскулярных инсультах или болезни Паркинсона, в результате которых развиваются нарушения пищевого статуса), ожоговой болезни, острых отравлениях, в пред- и послеоперационном периодах (в том числе при осложнениях послеоперационного периода — свищах желудочно-кишечного тракта, сепсисе, несостоятельности швов анастомозов), при травмах, инфекционных заболеваниях, острых и хронических радиационных поражениях, лучевой и химиотерапии при онкологических заболеваниях.

В качестве нутритивной поддержки для больных с заболеваниями крови, кроветворных органов используются стандартные смеси, полуэлементные смеси, метаболически направленные смеси, модули (белковый, углеводный, жировой, пищевые волокна). Выбор пищевых смесей для адекватной нутритивной поддержки пациентов с заболеваниями крови, кроветворных органов определяется данными клинического, инструментального и лабораторного обследования больных, характером и тяжестью течения основного и сопутствующих заболеваний, выраженностью нарушений пищевого статуса, функциональным состоянием желудочно-кишечного тракта. Дозу и способ введения устанавливает врач в зависимости от клинической ситуации.

Таблица 3. Белковая коррекция стандартных диет (в соответствии с утвержденными приказом МЗ РФ № 395н нормами лечебного питания)

Биологически активные добавки к пище

В комплексной диетотерапии больных с заболеваниями крови и органов кроветворения целесообразно использовать БАД к пище как источники аминокислот, ПНЖК, минеральных веществ, минеральных комплексов, антиоксидантов.

В соответствии с утвержденными приказом Минздрава России № 395н нормами лечебного питания витаминно-минеральные комплексы включаются в стандартные диеты в количестве 50-100 % от физиологической нормы.

Стандарт организации лечебного питания при заболеваниях желез внутренней секреции

В помощь врачу

Для практического применения представленного материала и с целью стандартизации проведения лечебного питания при заболеваниях крови и органов кроветворения рекомендуется использовать стандарт организации лечебного питания. Данный документ необходим для осуществления не только дифференцированного подхода к диетотерапии конкретного пациента, но и экспертного контроля проводимого лечебного питания.

// ПД

Источник