Какие продукты нельзя есть при болезни вильсона коновалова
Содержание статьи
Лечение болезни Вильсона-Коновалова
- Причины возникновения болезни Вильсона-Коновалова
- Как лечить болезнь Вильсона-Коновалова?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение болезни Вильсона-Коновалова в домашних условиях
- Какими препаратами лечить болезнь Вильсона-Коновалова?
- Лечение болезни Вильсона-Коновалова народными методами
- Лечение болезни Вильсона-Коновалова во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас болезнь Вильсона-Коновалова
Причины возникновения болезни Вильсона-Коновалова
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) — достаточно редкое наследственное заболевание, развивающееся вследствие нарушений обмена меди, из-за чего она сначала накапливается в печени, а затем и в других органах.
Болезнь Вильсона-Коновалова протекает с преимущественным поражением печени и ЦНС (чечевичных ядер, подкорки и коры), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы, поражением почек.
Наследуется заболевание по аутосомно-рецессивному типу, опосредуется рецессивным геном, расположенным в 13-й хромосоме. Первоначально ген экспрессируется в печени, почках, плаценте. В скрытом гетерозиготном состоянии ген болезни Вильсона-Коновалова распространяется в популяции, не подвергаясь воздействию естественного отбора. Частоту гена болезни Вильсона-Коновалова разные авторы оценивают различно: от 1:200 до 1:500. Частота заболеваний выше при кровнородственных браках. Болезнь часто встречается среди евреев восточно-европейского происхождения, а также на юге Италии, в Японии, Индии, особенно в тех областях, где распространены браки между родственниками. Выявлена абсолютная конкордантность по болезни Вильсона-Коновалова у однояйцевых близнецов, а значит, гена гепатоцеребральной дистрофии высоко пенетрантен.
С пищей за сутки в организм поступает 2-5 мг меди. Она всасывается в кишечнике, поступает в печень, где связывается с синтезируемым печенью церулоплазмином, циркулирует в сыворотке крови, избирательно захватывается органами, которые в ней нуждаются, а экскретируется с желчью. Незначительная часть меди находится в крови в ионизированной форме в виде лабильного комплекса с альбумином и выделяется с мочой. При болезни Вильсона-Коновалова увеличена абсорбция меди в кишечнике, в 95% случаев снижена экскреция меди с желчью. Происходит нарушение процесса включения меди в церулоплазмин, а значит, в сыворотке крови его существенно меньше. У 5% больных с несомненной болезнью Вильсона-Коновалова определен нормальный уровень церулоплазмина в сыворотке крови. Его уровень не всегда коррелирует с длительностью и выраженностью болезни.
Также отмечается высокое содержание в крови и тканях свободной меди, а также выделение ее с мочой. Следствием недостаточного использования меди является депонирование ее в печени, мозге, почках, роговице.
Желчь — основной физиологический путь экскреции меди из печени. У здорового взрослого с желчью выделяется 1,2-1,7 мг/сутки меди, а при болезни Вильсона-Коновалова — 0,6 мг/сутки.
Патоморфологический механизм нарушения обмена меди нуждается в уточнении.
Повышенное накопление меди в головном мозге, роговице, дистальных отделах почечных канальцев приводит к развернутой картине болезни с характерными клиническими симптомами. Основными из них являются поражения печени и центральной нервной системы Печень в первую очередь подвергается токсическому воздействию меди. Неврологические проявления болезни чаще всего приходятся на возраст от 11 до 25 лет, а поражение печени у тех же больных имеется в 5-6-летнем возраст, а то и ранее.
Поражение печени может долгие годы оставаться бессимптомным или иметь стертую клиническую картину, поэтому заболевание чаше диагностируется лишь при появлении неврологической симптоматики. На начальной стадии болезни изменения в печени неспецифические:
- мелко- и среднекапельная жировая дистрофия,
- некрозы единичных гепатоцитов,
- перипортальный фиброз.
Далее поражение печени при гепатоцеребральной дистрофии протекает как хронический гепатит высокой степени. При прогрессировании процесса развивается цирроз печени с портальной гипертензией и печеночной недостаточностью.
Фульминантная печеночная недостаточность — крайне редкое, но и наиболее неблагоприятное проявление гепатоцеребральной дистрофии. Развивается обычно у подростков и молодых пациентов.
Среди неврологических симптомов следует выделить флексорно-экстензорный тремор. Его выраженность колеблется от едва заметного дрожания рук до трясения всего тела. Тремор усиливается при волнении и целенаправленных действиях. Умеренный тремор у ряда больных может иметь акцент на одной стороне. Мышечная дистония в большей или меньшей степени отмечается у всех больных. Неврологические симптомы дрожательно-ригидной формы демонстрируют различные сочетания тремора и ригидности. Кроме того, определяют гипомимию, гиперсаливацию, затрудненную монотонную речь, снижение интеллекта.
Акинетико-ригидная форма болезни сопровождается ярко выраженным ригидным синдромом, затрагивающим различные группы мышц. В развернутой стадии болезни выявляется характерный гиперкинез, к которому могут присоединиться интенционный компонент, дизартрия и дисфагия, мозжечковые расстройства, миоклонии. Отмечаются гиперсаливация, макроглоссия, снижение интеллекта. Без специфической терапии нарастание симптоматики приводит к выраженным контрактурам, обездвиженности, грубой деменции.
Поражение почек при гепатоцеребральной дистрофии проявляется периферическими отеками, микрогематурией, незначительной протеинурией, повышением концентрации креатинина сыворотки крови. Как ранний симптом может наблюдаться макро- и микрогематурия. Характерны канальцевые нарушения: аминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия, микрогематурия.
Клиническое улучшение под влиянием лечения выражается в сглаживании неврологической симптоматики, снижении активности воспалительного процесса в печени.
Как лечить болезнь Вильсона-Коновалова?
Лечение болезни Вильсона-Коновалова обычно представляет собой патогенетическую терапию, направленную на выведение избытка меди из организма для предупреждения ее токсического воздействия. Актуальны препараты, связывающие и выводящие медь из организма (БАЛ, унитинол). Применение БАЛ ограничено из-за болезненности инъекций и появления признаков интоксикации при длительном лечении.
D-пеницилламин получил наибольшее распространение при лечении гепатоцеребральной дистрофии. Механизм действия препарата точно не установлен, предполагают, что он образует такие соединения с медью, которые легко фильтруются через почечные клубочки, то есть увеличивается выведение меди с мочой. При успешной терапии выведение меди с мочой увеличивается в 3-5 раз. В литературе есть описания полного исчезновения клинических симптомов и исчезновения активности хронического гепатита и цирроза по данным биопсии печени спустя годы после применения препарата. Возможны гематологические, почечные и кожные осложнения.
Злокачественный агранулоцитоз, преходящая тромбо- и лейкопения наиболее часто наблюдаются в первые 6 недель лечения, контрольные анализы крови вначале делают 3 раза в неделю, а затем 1 раз в месяц.
Противопоказанием к лечению D-пеницилламином служат лейкопения, тромбоцитопения, а также прекома и кома. При выраженных токсических эффектах применяется другое хелатобразующее соединение — триэтилентетрамин. При непереносимости обоих веществ применяется тетратиомолибдат. Препарат блокирует всасывание меди из кишечника, а также связывает медь в тканях в метаболически инертной форме. Среди побочных эффектов подавление костномозгового кроветворения и деструкция костей, в связи с чем ограничено применение препарата у детей.
Альтернативный метод лечения — применение значительно менее токсичного, чем D-пеницилламин, сульфата цинка: он тормозит абсорбцию меди в кишечнике.
В лечении гепатоцеребральной дистрофии широко применяют витамины В1 и В6, так как при этом заболевании избыточные количества меди блокируют их активность. Показаны препараты, улучшающие обмен гепатоцитов, антиоксиданты.
Трансплантация печени показана больным гепатоцеребральной дистрофией, проявляющейся фульминантной печеночной недостаточностью, и при прогрессировании печеночной недостаточности на фоне хронического гепатита и цирроза печени при неэффективности медикаментозной терапии.
Течение болезни прогрессирующее, ведущее к инвалидности. Прогноз значительно улучшился с применением D-пеницилламина; на ранних стадиях болезни он в ряде случаев способствует нормализации клинической картины и сохранению работоспособности.
С какими заболеваниями может быть связано
Известно, что билиарный цирроз или атрезия желчных протоков, а также холестаз любой другой этиологии могут вызвать значительную задержку меди. Важно отметить, что уровень церулоплазмина у этих больных остается нормальным. Некоторые авторы постулируют гипотезу, что генетический дефект при болезни Вильсона-Коновалова обусловлен ослаблением билиарной экскреции меди и, возможно, ответствен за отложение меди в тканях.
В последней стадии болезни усиленное накопление меди в печени приводит к фиброзу и циррозу печени.
Острый внутрисосудистый гемолиз часто осложняет течение болезни Вильсона-Коновалова, у 15% больных могут наблюдаться его клинические проявления. Гемолиз обычно временный, проходит самостоятельно, предшествуя ярким клиническим признакам поражения печени в течение нескольких лет.
При болезни Вильсона-Коновалова может наблюдаться костно-суставной синдром с остеопорозом или остеомаляцией, поражением коленных суставов и позвоночника.
Если развивается фульминантная печеночная недостаточность, ей обычно сопутствует гемолитическая анемия, связанная с массивным освобождением меди из печени.
Нефротический синдром выявляется обычно в период от 2 месяцев до 2 лет после начала лечения. Он может исчезать спонтанно или при применении глюкокортикоидов.
Кожные осложнения — локальная и генерализированная эритема, уртикарные высыпания, геморрагические кожные экстравазаты, сухость кожи лица; при очень длительном применении препарата иногда возникают глубокие язвы на конечностях, чаще на голенях.
Из других осложнений возможны диспепсические расстройства, снижение или потеря вкуса.
Лечение болезни Вильсона-Коновалова в домашних условиях
В рамках патогенетической терапии назначается диета №5. Она богата белком и ограничена в количестве меди. Исключаются из рациона баранина, куры, утки, колбасы, рыба, ракообразные, шампиньоны, кресс-салат, щавель, лук-порей, редис, бобовые, орехи, чернослив, каштаны, шоколад, какао, мед, перец и т.п.
Медикаментозное лечение обычно проводят пожизненно. Доза препарата должна устанавливаться ежегодно, а при длительном лечении каждые 2 года на основании выделения меди с мочой, контрольных биопсий печени и определения содержания меди в биоптатах печени.
Какими препаратами лечить болезнь Вильсона-Коновалова?
Используются препараты, связывающие и выводящие медь из организма:
- БАЛ — британский антилюизит (2,3-димеркаптопропанол), вводят внутримышечно по 1,25-2,5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней, перерыв между курсами 20 дней;
- унитиол (5% раствор) — по 5-10 мл ежедневно или через день, на курс 25-30 внутримышечных инъекций; повторные курсы через 2-3 месяца;
- D-пеницилламин — 0,3-1,3 до 3-4 г/сутки в зависимости от величины экскреции меди с мочой; оптимальная доза препарата 0,9-1,2 г/сутки;
- сульфат цинка — 200 мг 3 раза в день за 30 минут до еды.
Лечение болезни Вильсона-Коновалова народными методами
Лечение народными средствами в случае с наследственными заболеваниями не способно произвести достаточный эффект, а потому не применяется.
Лечение болезни Вильсона-Коновалова во время беременности
Лечение болезни Вильсона-Коновалова в период беременности не изучено в полной мере, поскольку заболевание редкое и наследственное. Не все больные доживают до репродуктивного возраста. В то же время известны случаи беременностей у женщин-носителей гена болезни.
Профилактика заключается в раннем обнаружении гетерозиготного наследования. Существенное значение для успеха терапии и предотвращения тяжелых поражений нервной системы и печени имеет ранняя диагностика болезни. При выявлении дефектного гена в гомозиготном состоянии лечение медьхелатирующими препаратами может быть начато в возрасте 3 года и старше.
К каким докторам обращаться, если у Вас болезнь Вильсона-Коновалова
- Гастроэнтеролог
- Гепатолог
Болезнь Вильсона-Коновалова может десятилетиями проявляться признаками цирроза печени. Правильной диагностике способствуют выявление кольца Кайзера-Флейшера, исследование активности церулоплазмина, биопсия печени.
Диагноз можно установить на основании типичной клинической картины:
- поражение печени и нервной системы
- семейный характер заболевания,
- кольцо Кайзера-Флейшера на роговице при исследовании с помощью щелевой лампы.
Подозрение на наличие гепатоцеребральной дистрофии должно возникнуть при:
- неуточненной этиологии хронического гепатита и цирроза;
- фульминантной печеночной недостаточности;
- необъяснимом повышении уровня аминотрансфераз;
- наличии соответствующих неврологических изменений неустановленной этиологии, изменении поведения;
- психических симптомах, сочетающихся с признаками заболевания печени;
- необъяснимой приобретенной гемолитической анемии;
- семейном анамнезе по гепатоцеребральной дистрофии.
Подтверждают диагноз данные о нарушении обмена меди — снижение или отсутствие активности церулоплазмина в сыворотке крови (обычно 0-200 мг/л при норме 350+100 мг/л). Эти данные выявляют у 95 % больных и 10 % здоровых гетерозиготных носителей.
Для количественного определения меди в биоптатах печени используют атомноабсорбционную спектрофотометрию, рентгеноструктурный анализ. Гистологическое выявление меди производится с помощью окраски рубеановой кислотой, роданином и орсеином, но диагностическое значение их ограничено. Трудности в диагностике могут возникнуть при изолированном поражении печени и у детей без клинической симптоматики.
При фульминантной печеночной недостаточности в отличие от острых вирусных и токсических поражений печени повышение активности аминотрансфераз не столь резко выражено. Повышено содержание меди в сыворотке крови. При гистологическом исследовании выявляются микровезикулярная жировая дистрофия печени, коагуляционные некрозы гепатоцитов. Единственным эффективным методом лечения является трансплантация печени.
Лечение других заболеваний на букву — б
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
Протоколы диагностики и лечения болезни Вильсона-Коновалова в РБ
Болезнь Вильсона-Коновалова (OMIM 277900, аутосомно-рецессивное наследование) — хроническое заболевание печени, обусловленное нарушением метаболизма меди, способное прогрессировать до фульминантной печеночной недостаточности, хронического гепатита или цирроза печени.
Болезнь Вильсона-Коновалова согласно МКБ-10 классифицируется как:
- Е83.0 Нарушения обмена меди
- Болезнь Вильсона.
Клиническими критериями болезни Вильсона-Коновалова являются:
- возраст манифестации 5-45 лет;
- печень: повышение активности трансаминаз, гепатомегалия, изолированная спленомегалия, стеатоз, острый гепатит, хронический гепатит, цирроз печени, острая печеночная недостаточность;
- нервная система: тремор, непроизвольные движения конечностей, головы, нарушение координации движений, походки, мышечная дистония, дизартрия, дисфония, дисфагия, головные боли;
- психоэмоциональная сфера: изменение личности, депрессия, невроз, психоз, снижение памяти, когнитивных функций, изменение интеллекта, психоэмоциональные расстройства, нарушение поведения, сна;
- глаза: кольцо Кайзера-Флейшера, помутнение хрусталика (катаракта в виде «подсолнуха»);
- почки: проксимальная канальцевая дисфункция, нефролитиаз;
- кровь: гемолитическая анемия с отрицательной реакцией Кумбса;
- органы эндокринной и половой систем: задержка полового созревания, гинекомастия, менструальные нарушения, снижение фертильности, спонтанные аборты, нарушение толерантности к глюкозе, гипопаратиреоидизм, акромегалия;
- опорно-двигательный аппарат: ранний остеопороз, спонтанные переломы, артриты, артропатии крупных суставов, рабдомиолиз;
- кожа: гиперпигментация, голубые лунки у ногтевого ложа;
- другие органы: кардиомиопатия, холелитиаз, панкреатит.
К группе пациентов, подлежащих скринингу относятся:
- лица с заболеваниями печени неуточненной этиологии в возрасте 3-45 лет;
- наличие клинических признаков аутоиммунного гепатита при неэффективности стандартной терапии кортикостероидами;
- острая печеночная недостаточность, сопровождающаяся гемолитической анемией;
- сибсы (родные братья и сестры) пациентов с установленным диагнозом болезни Вильсона-Коновалова.
Диагностика при болезни Вильсона-Коновалова
Обязательная диагностика:
- ОАК.
- БИК (билирубин, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП глюкоза, ХС).
- ОАМ.
- Церулоплазмин сыворотки крови.
- Офтальмологическое исследование при помощи щелевой лампы.
- Суточная экскреция меди с мочой.
- ЭКГ.
- УЗИ органов брюшной полости.
- ЭГДС.
Дополнительная диагностика:
- Определение меди в сыворотке крови.
- Генотипирование: определение мутаций гена АТР7В (при снижении церулоплазмина, наличии колец Кайзера- Флейшера, повышении уровня меди в сыворотке крови или суточной моче, сибсам (родным братьям и сестрам) пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова.
- Врачебная консультация врача-невролога (при неврологической симптоматике).
- КТ или МРТ головного мозга (при неврологической симптоматике).
- Диагностика признаков цирроза печени — при их наличии.
Диагностические критерии болезни Вильсона-Коновалова
- положительные результаты биохимических тестов обмена меди:
снижение церулоплазмина;
свободная медь сыворотки крови >1,6 мкмоль/л;
суточная экскреция меди с мочой >100 мкг/сут;
- выявление генотипов h2069Q/h2069Q или h2069Q/X.
Отсутствие указанных мутаций не исключает заболевание. Основным методом диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются биохимические исследования обмена меди при наличии характерных отклонений биохимических тестов обмена меди проведение молекулярно-генетического исследования не является обязательным);
- может быть использована балльная система диагностики согласно таблице «Балльная система диагностики болезни Вильсона-Коновалова».
Балльная система диагностики болезни Вильсона-Коновалова
| Типичные клинические симптомы и признаки | Баллы |
|---|---|
| 1. Кольца Кайзера-Флейшера: имеются; отсутствуют | 2 0 |
| 2. Неврологические симптомы: тяжелые; легкие; отсутствуют | 2 1 0 |
| 3. Сывороточный церулоплазмин: нормальный (>200 мг/л); 100-200 мг/л; | 1 2 |
| 4. Кумбс-негативная гемолитическая анемия: имеется; отсутствует | 1 0 |
| 5. Содержание меди в печени (в отсутствие холестаза): >5 норм (>4 мкмоль/г); 0,8-4 мкмоль/г; нормальное ( роданин-позитивные гранулы | 2 1 -1 1 |
| 6. Экскреция меди с мочой (в отсутствие острого гепатита): нормальная; 1-2 нормы; >2 норм; нормальная, но повышается > 5 норм после пеницилламина | 1 2 2 |
| 7. Мутации: в 2 хромосомах; в 1 хромосоме; мутации не выявлены | 4 1 0 |
| Суммарная оценка: 4 и более — диагноз подтвержден; 3 — диагноз возможен, но нуждается в большем количестве тестов; 2 и менее — диагноз маловероятен | |
Для оценки степени тяжести болезни Вильсона-Коновалова используются следующие критерии:
- при наличии гепатита или цирроза печени — оценка степени активности и тяжести по соответствующим протоколам диагностики;
- при острой печеночной недостаточности — оценка по прогностическому индексу болезни Вильсона-Коновалова, проявляющейся острой печеночной недостаточностью согласно таблице «Основные предиктивные индексы при болезнях печени».
Формулировка диагноза Болезнь Вильсона-Коновалова включает:
- нозологию;
- генотип;
- форму поражения печени;
- поражение других органов.
Целью лечения пациента с болезнью Вильсона-Коновалова является:
- начальная фаза терапии: достижение отрицательного баланса меди;
- поддерживающая фаза: поддержание достигнутого баланса меди;
- коррекция осложнений.
Показания для госпитализации пациента с болезнью Вильсона-Коновалова
- необходимость выполнения биопсии печени (госпитализация пациента в гастроэнтерологическое или хирургическое отделения ГОЗ, ООЗ);
- при наличии цирроза печени госпитализация пациента проводится в соответствии с нормативами по данному заболеванию.
Показания для направления пациента на консультацию в республиканский научно-практический центр трансплантации органов и тканей являются основанием для соответствующего направления.
Лечение пациента с болезнью Вильсона-Коновалова
- диета и ограничение потребления меди:
- ограничение продуктов с высоким содержанием меди (печень, другие субпродукты, ракообразные, орехи, шоколад, грибы);
- исключение витаминно-минеральных комплексов, содержащих медь;
- контроль потребления меди из других источников: содержание меди в препаратах для энтерального питания не выше 1,5 мг/сутки, в питьевой воде — не более 0,1‰ в 90 % измерений;
- начальная терапия:
- пеницилламин 250-500 мг/сут, увеличивая дозу на 250 мг каждые 4-7 дней до максимальной 1000-1500 мг/сут (за 1 час до еды или спустя 2 часа после еды, в 2-4 приема), для профилактики дефицита пиридоксина одновременно — пиридоксина гидрохлорид 50 мг в неделю внутримышечно или 25 мг/сут внутрь;
- при непереносимости пеницилламина — цинка сульфат 124 мг (45 мг элементарного цинка) 3 раза/сут;
- поддерживающая терапия:
- пеницилламин 750-1000 мг/сут, для профилактики дефицита пиридоксина одновременно — пиридоксина гидрохлорид 50 мг в неделю внутримышечно или 25 мг/сут внутрь;
- при непереносимости пеницилламина — цинка сульфат 124 мг (45 мг элементарного цинка) 3 раза/сут;
- при острой печеночной недостаточности — оценка необходимости трансплантации печени (прогностический индекс > 11), до трансплантации — экстракорпоральные методы (например, MARS-ультрафильтрация);
- при наличии цирроза печени — дополнительно лечение в соответствии со схемой при данном заболевании;
- симптоматическая коррекция неврологических проявлений под контролем врача-специалиста;
- психофармакологическая коррекция под контролем врача-специалиста при наличии психических проявлений;
- при дисфагии: без аспирации — жидкая, полужидкая пища; с аспирацией — гастростомия, энтеральное питание.
Контроль эффективности лечения осуществляется по клиническим данным (уменьшение клинических проявлений), а также по лабораторным показателям: в начале терапии экскреция суточной меди с мочой достигает 1000 мкг, через 6 месяцев лечения и более составляет 200-500 мкг на фоне терапии пеницилламином и не более 75 мкг — сульфатом цинка, концентрация свободной (не связанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови при любых видах лечения не выше 250 мкг/л.
Оценка эффективности лечения проводится по следующим критериям:
- эффект полный: в процессе лечения достигнуты целевые уровни суточной экскреции меди с мочой и концентрации свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови;
- эффект неполный: снижение только суточной экскреции меди с мочой или только концентрации свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови;
- отсутствие эффекта: на фоне терапии пеницилламином суточная экскреция меди с мочой более 500 мкг, а концентрация свободной (не связанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови выше 250 мкг/л;
- негативный эффект: уровень суточной экскреции меди с мочой и (или) концентрация свободной (несвязанной с церулоплазмином) меди в сыворотке крови выше по сравнению с исходными показателями (до начала лечения).
Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова относятся к группе диспансерного наблюдения Д(III) и подлежат диспансерному наблюдению у врача-гастроэнтеролога, врача-терапевта участкового (врача общей практики) постоянно.
Объем и кратность диагностики при диспансерном наблюдении составляют:
- 1 раз в 6 месяцев: медицинский осмотр с оценкой статуса питания, ОАК, биохимическое исследование крови (глюкоза, билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП), суточная экскреция меди с мочой;
- 1 раз в год: УЗИ ОБП;
- по показаниям: ЭГДС, осмотр врача-офтальмолога, врача-невролога;
- при наличии цирроза печени диспансерное наблюдение осуществляется согласно схеме при данном заболевании.
Критериями эффективности лечения и диспансерного наблюдения пациента с болезнью Вильсона-Коновалова являются предупреждение и контроль осложнений, отдаление сроков трансплантации печени, увеличение выживаемости.
Источник